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目的分析先天性肥厚性幽门狭窄的死亡原因以提高患儿存活率。方法对626例先天性肥厚性幽门狭窄患儿病例进行分析,其中治愈602例,未手术出院20例,死亡4例,治愈率达96.16%。分析死亡病历的临床特点及死亡原因。结果 4例死亡病例均发生在术后。2例不耐受手术打击出现心肺功能衰竭死亡。1例术后死于高血钾。1例术后手术创面活动性出血,经保守治疗时出现猝死。结论先天性肥厚性幽门狭窄主要死亡原因是重症感染、内环境代谢紊乱、术后应激反应、喂养不当,重视预防、积极处理可降低危重病患儿的病死率。术前感染控制、电解质紊乱的纠正、营养的改善以及术中、术后等围手术期仔细、全面的治疗、预防应激反应是患儿顺利恢复的关键。