【摘 要】
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先天性肝内胆管扩张症（Carolis 病）是一种较为少见的先天性胆道疾病,1958年由法国学者 Jaegue-Caroli首先详细描述、报道了1例肝内末梢胆管的多发囊性扩张病例,故一般多称为 Ca
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先天性肝内胆管扩张症（Carolis 病）是一种较为少见的先天性胆道疾病,1958年由法国学者 Jaegue-Caroli首先详细描述、报道了1例肝内末梢胆管的多发囊性扩张病例,故一般多称为 Carolis 病。典型症状可表现为腹痛、黄疸及腹部肿块。根据肝纤维化和门静脉高压与否,可将其分为两类：Ⅰ型为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎或胆道结石,但无肝纤维化和门静脉高压；Ⅱ型为合并小胆管增生纤维化,表现为肝硬化,常合并门静脉高压、上消化道出血、脾功能亢进等并发症。2013年1月我科收治1例Carolis病病人,
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