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结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTCL)是我国继弥漫大B淋巴细胞淋巴瘤之后第二常见的非霍奇金淋巴瘤(non-hadgkin lymphoma,NHL)。结外NK/T细胞淋巴瘤恶性程度高、临床进展快、预后差,对其发病机制的研究尤为重要。本文综述了近年来结外NK/T细胞淋巴瘤发生的分子机制研究进展,主要涉及该淋巴瘤的常见基因突变、NF-κB信号通路及JAK-STAT信号通路的主要激活机制。