目的回顾病理证实的肺黏液表皮样癌(pulmonary mucoepidemoid carcinoma,PMEC)临床资料,结合文献分析,为PMEC的诊治提供参考。方法全部病例均行胸部X线、CT和纤维支气管镜检查,近期2例行符合线路显像(SPECT)检查。肿瘤分化程度的确定参照WHO关于涎腺肿瘤的分类,分为高分化(4例)、中分化(2例)、低分化(4例)。结果10例中男6例,女4例;年龄18~62岁,平均43岁。其中7例有临床症状。9例行手术治疗,无手术相关死亡。4例低分化者中2例肺门淋巴结有转移,细胞异型性明显;4例高分化者中1例有肺门淋巴结转移。高、中分化者共6例,术后随访3~15年均存活,未发现复发与转移。低分化4例中1例确诊时广泛转移,未经治疗,3个月后死亡;另3例手术治疗,其中1例确诊时已出现肾上腺转移,行左肾上腺转移瘤切除,左肺下叶切除+纵隔淋巴结清扫,术后化疗6个周期,随访8个月,无复发、转移;另2例肺叶切除术后分别随访25和37个月,均存活。结论PMEC起病隐匿,易误诊、漏诊,诊断依赖病理检查。PMEC可见远处转移。建议常规行肺门淋巴结清扫,并至少对纵隔淋巴结进行采样。