目的　探讨NOS阳性神经元与先天性巨结肠病病因及病理机制的关系。　方法　对扩张段和移行段肠壁分别作全层铺片 ,NADPH d酶组织化学染色 ,光镜和扫描电镜下观察NOS阳性神经结构。　结果　扩张肠段光镜下肠肌丛神经节和神经元均较大 ,节内神经元染色深数量多 ,沿神经节周边及神经纤维发出处排列。扫描电镜下神经元胞体较大 ,排列较密 ,发出的神经纤维较多 ,在各个方向上相互连接。沿肌纤维排列的神经元之间有较多的横向连接纤维 ,肠肌丛神经元还通过穿行于环行肌层的神经纤维和粘膜下层神经元相连接。移行段光镜下节内神经元胞浆染色较淡 ,深浅不一 ,神经节和神经元均较小 ,发出的纤维较细且染色较淡。扫描电镜下神经元胞形较小 ,且大小不等 ,密度较小 ,神经元间的纤维联系及神经纤维攀附于肌纤维表面的现象均较少。神经元和神经纤维呈沿纵行肌长轴线性分布。　结论　先天性巨结肠病的发生及发展可能与NOS阳性神经元在肠壁的分布与代谢异常有关系