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脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性疾病,临床上以臂部肌萎缩和节段性分离性感觉丧失为特征,病理上脊髓中央部分有空洞形成,最常见于颈段,在某些病例可向上延伸至延髓及脑桥(延髓空洞症)或向下延伸至胸段甚至腰段.本病常同时合并脊柱侧弯畸形,颅底异常,小脑和脑干异常(Arnold-chiari畸形I型).现将1993～2004年收治的50例患者分析报告如下.