【摘 要】
:
WHIM综合征是一种表现为疣、血丙种球蛋白减少、感染以及先天性髓样粒细胞缺乏症四联征的先天性家族性疾病.作者报道首例发生于WHIM综合征患者的皮肤B细胞淋巴瘤.患者男,30岁,白种人,具有WHIM综合征的全部4种症状,右侧面部出现结节1年.皮损首发于右颊,并渐在右侧下颌部及右耳后出现.无畏寒、发热及盗汗病史.患者的母亲、一个姐姐、一个哥哥以及一个侄子也都患WHIM综合征.体检发现右颊部、右下颌部的
论文部分内容阅读
WHIM综合征是一种表现为疣、血丙种球蛋白减少、感染以及先天性髓样粒细胞缺乏症四联征的先天性家族性疾病.作者报道首例发生于WHIM综合征患者的皮肤B细胞淋巴瘤.患者男,30岁,白种人,具有WHIM综合征的全部4种症状,右侧面部出现结节1年.皮损首发于右颊,并渐在右侧下颌部及右耳后出现.无畏寒、发热及盗汗病史.患者的母亲、一个姐姐、一个哥哥以及一个侄子也都患WHIM综合征.体检发现右颊部、右下颌部的红斑、结节大小分别为46cm×35cm、18cm×20cm,右颊结节下方及右耳后均可见红斑.
其他文献
患者男,74岁,墨西哥人.病史18个月,表现为右小腿前面的多发性紫红色融合性结节,坚实,有压痛感,并伴有溃疡;左小腿和双前臂可触及轻度浸润性红色斑块,界限不清.患者未曾接受任何治疗.既往有非胰岛素依赖的糖尿病和高血压病史.年轻时有酗酒史.两处活检分别取自前臂斑块状皮损及小腿部肿瘤皮损.病理示:真皮弥漫的非亲表皮性单个核细胞浸润,并延伸至皮下组织.浸润的细胞为多形性、非典型性大的单个核细胞.非典型细
目前最常用的鉴别淋病奈瑟菌的方法是建立在营养型和血清型特征的基础上的。这些方法存在着局限性。近期已经出现了一些建立在DNA特征基础之上的更有力的分型方法。其中一种常用的技术就是用限制性内切酶消化基因组DNA,然后用脉冲场凝胶电泳(PFGE)得到DNA片段,通过分析其指纹图谱进行分型。PFGE有可能标识整个基因组,并有高度的分辨力。该研究的目的是用PFGE的方法来探讨瑞典淋球菌的主要血清型(IB-2
天疱疮的发病与遗传因素有关,特定人类白细胞抗原-Ⅱ类基因是天疱疮的易感基因。不同国家、不同种族的天疱疮易感基因具有相似性。人类白细胞抗原在天疱疮抗体的产生过程中有着重要作用。剔除或替换疾病易感基因将是天疱疮等自身免疫性疾病的治疗方向。
暴发性痤疮是一种较少见的疾病,至今世界上仅见100余例报道.其主要临床特点是:突然发生有融合倾向的痤疮样脓疱;好发于上背、胸及面、颈部;患者多为年轻的男性;常伴有发热、关节痛等全身症状;抗生素疗效不佳而皮质类固醇有显着疗效;愈后留有浅表瘢痕.文中对该病的病名沿革、病因、发病机理、临床表现及治疗等进行了归纳.
为了方便、简单地检测采自女性患者的标本,该研究用患者自己采取宫颈及阴道分泌物样本即自采样阴道下段拭子的方法进行检测,评价了自采样阴道下段拭子在澳大利亚北部偏远地区各医疗机构中诊断沙眼衣原体,淋球菌和阴道毛滴虫感染的有效性和实行情况.研究对象为349例来自澳大利亚西北部肯伯利地区偏远城镇和土著社区的妇女.她们因多种临床原因、健康体检、产前检查和生殖健康体检等而入选该研究.首先由患者留置中段晨尿样本,
黑素细胞痣在病理学上表现为细胞形态的多形性,按其成熟的演变过程可分为位于真皮乳头处的上皮细胞样痣细胞(A型细胞)、真皮中部的淋巴细胞样痣细胞(B型细胞)、真皮深部的梭形痣细胞(C型细胞),痣细胞由上向下而逐渐趋向成熟.痣细胞可群集形成Wagner-Meissner样结构(痣小体).
组织胞浆菌病是一种系统性的真菌感染,常因吸入双相真菌荚膜组织胞浆菌的孢子而引起,孢子在巨噬细胞内繁殖,尔后通过网状内皮系统播散致病。Goodwin等将其分为3型,即急性型、慢性肺病型和播散型。皮肤的组织胞浆菌病占该病所有患者的4%~6%,由播散型感染再次侵入皮肤引起。原发性皮肤组织胞浆病非常罕见。
慢性静脉回流不畅(CVI)导致的小腿溃疡对生命质量有着重大的影响,其中50%的小腿溃疡患者有深静脉栓塞史.激活的第Ⅴ凝血因子在栓塞的形成中起着重要的作用.为阻止过度的血栓形成,激活的第Ⅴ凝血因子被激活蛋白C灭活,这种有效的负反馈机制在第Ⅴ因子Leiden突变患者中被干扰.因为突变位于一个主要的激活蛋白C裂解位点上,这就导致了所谓的激活蛋白C抗性.
近年来,人们在局部外用卡泊三醇联合光疗法治疗银屑病时,发现用药局部可出现色素沉着.根据这一发现,作者设计了开放性试验研究单独局部外用卡泊三醇及联合PUVA法治疗白癜风的疗效和耐受性.26例白癜风患者入选.女16例,男10例.年龄5~61岁,平均28岁.病程1~11年,平均38年.21例患者的皮损面积占体表面积的5%~10%,5例皮损面积占体表面积的40%.所有患者皮损处局部外用卡泊三醇(50μg/
丛状纤维组织细胞瘤 (PFT)十分罕见,好发于儿童和青年,尤以女性多见。常累及上肢,临床表现为无症状、缓慢生长的皮下或真皮内肿块。镜下可见由多个结节状或丛状增生的组织细胞和肌成纤维细胞构成,损害中常有多核破骨样巨细胞成分。