溶血为首发症状的肝豆状核变 性2例

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1 临床资料例1,女,12岁.因上腹痛2天伴皮肤巩膜黄染,B超胰腺肝脾肿大,尿淀粉酶2122苏氏单位/dL,拟诊急性胰腺炎收外科病房.经禁食、抗感染等治疗3天无好转,黄染加重,血色素由85g/L降至51g/L,且出现尿蛋白(+++),红血球(+),拟诊溶血性贫血转小儿科.经碱化尿液、激素、铁剂、抗感染等治疗半个月,病情渐好转,Hb升达77g/L,尿常规正常,查Commb'sTest:直接抗体间接抗体均阴性,谷丙转氨酶正常,B超无变化,予带药出院.1个月后患儿面色苍黄伴酱油色尿2天再入院.
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