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摘 要目的:探讨基底动脉尖综合征(TOBS)的临床特点、影像学特点及预后,以便早期诊断,早期治疗。方法:对13 例TOBS患者的临床资料进行回顾性分析。结果:发现TOBS 患者以中老年患者为主,动脉粥样硬化和脑栓塞为主要病因。多突然起病,临床表现复杂,多表现为头晕、呕吐、意识障碍,合并眼球运动障碍、瞳孔异常、偏瘫及颅神经受累等。CT及MRI表现为中脑或丘脑梗死合并其他部位梗死,如枕叶、小脑、颞叶,以双侧为主。结论:TOBS 的临床表现复杂多样,诊断主要依赖临床及影像学表现,致残率高,预后相对差。早期诊断、全面综合治疗,对预后至关重要。
关键词基底动脉尖综合征;临床分析
基底动脉尖综合征(top of the basilar artery syndrome, TOBS)是一种特殊类型的缺血性脑血管病,由Caplan 在1980 年首先报道[1]。TOBS是基底动脉尖部位缺血或闭塞所致血液循环障碍,以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶有不同程度损害的一组临床综合征。临床表现复杂、多样、易被误诊,而且发病凶险,病情重,预后差。早期诊断和治疗对预后至关重要,我们对2004年1月至2008年12月期间我院收治的13 例TOBS 患者的临床资料,进行回顾性分析,以便早期诊断、早期治疗,对临床有所帮助。
1资料与方法
1.1一般资料
本组13例患者均符合TOBS影像学诊断标准:CT及MRI见双侧丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑、颞叶内侧及枕叶2个或2个以上部位同时出现梗死灶[2]。其中男7例,女6例,年龄42～81岁。平均年龄为56.77岁。高血压史者7例(53.85%),糖尿病史者4例(30.77%)例,脑卒中病史2 例(15.38%),高脂血症5例(38.46%),冠心病及心房纤颤3例(23.08%),吸烟饮酒5例(38.46%)。
1.2临床表现
本组病例中11例为突然起病,2例为缓慢起病。以头晕、呕吐为首发症状者3例(23.08%) ,以抽搐起病者3例(23.08%),以肢体活动不灵起病者4例(30.77%),以睡眠障碍起病者1例(7.69%),在发病后出现不同程度的意识障碍者9例(69.23%),其中嗜睡者3例,昏迷者6例。病程中出现眼球运动障碍4例(30.77%) ,瞳孔异常6例(46.15%),颅神经受累者11例(84.62%),眼球震颤2 例(15.38%),共济失调1例(7.69%),双侧病理反射阳性7例(53.85%),单侧病理反射阳性2例(15.38%)。
1.3影像学检查
本组13 例患者均进行头颅CT或MRI检查,结果显示双侧病灶12例,单侧病灶1例。均有2处病灶,3处病灶以上的有12例。其中:丘脑梗死8例(61.54%),单侧2例,双侧6例;中脑梗死7例(53.85%),单侧4例,双侧3例;小脑梗死5例(38.46%),单侧1例,双侧4例;枕叶梗死3例(23.08%),单侧2例,双侧1例;颞叶海马梗死3例(23.08%),单侧2例,双侧1例。
1.4治疗及预后
给予脱水降颅压、抗血小板聚集、改善循环、脑保护剂及支持对症处理。好转出院10例,自动出院2例,死亡1例。好转出院的患者4例生活不能自理,致残的主要原因为肢体瘫痪;死亡主要原因为脑疝、呼吸衰竭。
2讨论
2.1概念
基底动脉尖综合征(TOBS)首先由Cop lan于1980年提出。直至上世纪90年代以后,才被我国神经内科医师逐渐认识。TOBS是因各种原因导致的以基底动脉顶端为中心的5条血管(双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉)交叉部血液循环障碍所引发的一组临床症候群,主要表现为意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔改变等[3]。
2.2病因及危险因素
TOBS男性多见, 高发年龄在50～40岁。本组患者中男性患者略高于女性。多认为病因为脑栓塞,其次为脑血栓形成、脑动脉瘤、动脉炎等[4],而在病理上,椎基底动脉系统动脉硬化较早且严重,考虑脑血栓形成是主要病因,本组病史以脑血栓形成(76.92%)为主。TOBS的易患因素包括高血压、高血脂、糖尿病、长期饮酒吸烟病史、心房纤颤等。高血压病仍为其主要的易患因素,本组病例53.85%的患者有高血压病史;高血脂,高血糖及心房纤颤也较多见。
2.3临床表现
TOBS 是基底动脑顶端,5条动脉的分叉部,一旦血液循环障碍,可导致单侧或双侧, 2个或2个以上相应供血区域,如中脑、丘脑、小脑、枕叶和颞叶多发缺血改变,故临床表现复杂多样。从解剖上来说,供应丘脑、中脑的血管为细小的深穿动脉,侧枝循环建立困难,缺血后梗死的发生率高于脑叶和小脑。TOBS供血不包括桥脑,但由于血管变异或血栓向基底动脉下端伸延,可出现桥脑梗死;其另一特点是双侧血管同时受累。因此,临床上以意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔异常为主要表现,可伴有头晕、肢体瘫痪、共济失调、偏盲、精神行为异常等,部分患者出现脑干幻觉,并且双侧受累为主。本组病例中最常见表现为意识障碍(69.23%)、瞳孔异常(46.15),其次为眼球运动障碍4例(30.77%)、肢体活动不灵(30.77%)、头晕(23.08% )、抽搐(23.08% ),少数有构音障碍、视力障碍、偏身感觉障碍、共济失调、记忆障碍、眼震等。该组病例中颅神经受累84.62%,部分为面瘫和构音障碍,考虑与脑桥部分受累有关。意识障碍发生机制主要为中脑或丘脑内网状激活系统功能受累。基底动脉尖端深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞,致大脑脚、丘脑梗死时可产生偏瘫、感觉异常、大脑脚幻觉等。眼球运动障碍及瞳孔异常为TOBS的另一主要主症,其机制为动眼神经核或根及核间联系的纤维受损时起眼球运动障碍或动眼神经麻痹。大脑后动脉主干闭塞可致枕叶和颞叶内侧面梗死,表现为象限盲或偏盲。而小脑血供受阻,出现共济失调和平衡障碍。
2.4影像学表现
CT在发病早期可除外颅内的出血,1～2d后诊断阳性率为90%左右,而1～2d后的MRI诊断阳性率可达100%。并且随着头部MRI成像技术的发展,DWI对于脑梗死的诊断,尤其是早期的诊断有非常高的敏感性和特异性,Schlaug等[5]对101例急性期脑梗死患者DWI研究中发现DWI诊断超急性期脑梗死的敏感性和特异性均达到100%。头部MRI扫描中,梗死发生频率,由高到低依次为丘脑、中脑、枕叶、小脑、颞叶和桥脑,且以双侧为主。本例丘脑(61.54%)、中脑(53.85%)、小脑(38.46%)、枕叶(23.08%)、颞叶海马(23.08%),并且以双侧受累为主。所以,CT检查对于早期诊断TOBS作用有限,而MRI,尤其是DWI检查对于早期诊断TOBS有非常重要的意义;MRA能直接反应出颅内动脉情况更有助于诊断。而对于有脑卒中危险因素者,出现突发的意识障碍,有眼位改变,影像学有中线附近的双侧病灶时,应高度怀疑TOBS的可能。
2.5治疗及预后
TOBS 综合征治疗与其它脑血管疾病一样,成熟而有效的方法不多,本组患者都给予抗血小板聚集、脱水、改善循环、脑保护治疗支持对症治疗,部分患者给与降纤治疗。有文献报道TOBS的死亡率为25%[4],本组死亡率7.69%,死亡率较文献报道低,可能与以下原因有关:①MRI的临床应用使该病得到早期诊断,早期治疗。②采取综合治疗,积极防治并发症。③也可能与病例数少,部分患者自动出院有关。死因主要为脑疝、呼吸循环衰竭。该病具有较高的致残率和致死率,做好早期诊断、早期治疗可有效改善预后。
参考文献
[1]Cap lan LR. Top of the basilar syndrome[J] 1 Neurology,1980, 30: 72～791.
[2] 王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:743～7441.
[3] 孙吉山、宿英英.基底动脉尖综合征[J].临床神经病学杂志.2000,13:373～374.
[4] Sato M, Tanaka S, Kohama. TopoftheBasilarsyndrome:Clinical2radiologicalEvaluation[J].Neuroradiology(S0028～3940),1987,29:354～359.
[5] SCHLAUG G, SIEWERTB ,BENIFIELD A , etal.TimeCourse oftheApparentDiffusionCoefficient(ADC)AbnormalityinHumanStroke[J].Neurology(S0028～2878),1997,49 (1):113～119.
关键词基底动脉尖综合征;临床分析
基底动脉尖综合征(top of the basilar artery syndrome, TOBS)是一种特殊类型的缺血性脑血管病,由Caplan 在1980 年首先报道[1]。TOBS是基底动脉尖部位缺血或闭塞所致血液循环障碍,以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶有不同程度损害的一组临床综合征。临床表现复杂、多样、易被误诊,而且发病凶险,病情重,预后差。早期诊断和治疗对预后至关重要,我们对2004年1月至2008年12月期间我院收治的13 例TOBS 患者的临床资料,进行回顾性分析,以便早期诊断、早期治疗,对临床有所帮助。
1资料与方法
1.1一般资料
本组13例患者均符合TOBS影像学诊断标准:CT及MRI见双侧丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑、颞叶内侧及枕叶2个或2个以上部位同时出现梗死灶[2]。其中男7例,女6例,年龄42～81岁。平均年龄为56.77岁。高血压史者7例(53.85%),糖尿病史者4例(30.77%)例,脑卒中病史2 例(15.38%),高脂血症5例(38.46%),冠心病及心房纤颤3例(23.08%),吸烟饮酒5例(38.46%)。
1.2临床表现
本组病例中11例为突然起病,2例为缓慢起病。以头晕、呕吐为首发症状者3例(23.08%) ,以抽搐起病者3例(23.08%),以肢体活动不灵起病者4例(30.77%),以睡眠障碍起病者1例(7.69%),在发病后出现不同程度的意识障碍者9例(69.23%),其中嗜睡者3例,昏迷者6例。病程中出现眼球运动障碍4例(30.77%) ,瞳孔异常6例(46.15%),颅神经受累者11例(84.62%),眼球震颤2 例(15.38%),共济失调1例(7.69%),双侧病理反射阳性7例(53.85%),单侧病理反射阳性2例(15.38%)。
1.3影像学检查
本组13 例患者均进行头颅CT或MRI检查,结果显示双侧病灶12例,单侧病灶1例。均有2处病灶,3处病灶以上的有12例。其中:丘脑梗死8例(61.54%),单侧2例,双侧6例;中脑梗死7例(53.85%),单侧4例,双侧3例;小脑梗死5例(38.46%),单侧1例,双侧4例;枕叶梗死3例(23.08%),单侧2例,双侧1例;颞叶海马梗死3例(23.08%),单侧2例,双侧1例。
1.4治疗及预后
给予脱水降颅压、抗血小板聚集、改善循环、脑保护剂及支持对症处理。好转出院10例,自动出院2例,死亡1例。好转出院的患者4例生活不能自理,致残的主要原因为肢体瘫痪;死亡主要原因为脑疝、呼吸衰竭。
2讨论
2.1概念
基底动脉尖综合征(TOBS)首先由Cop lan于1980年提出。直至上世纪90年代以后,才被我国神经内科医师逐渐认识。TOBS是因各种原因导致的以基底动脉顶端为中心的5条血管(双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉)交叉部血液循环障碍所引发的一组临床症候群,主要表现为意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔改变等[3]。
2.2病因及危险因素
TOBS男性多见, 高发年龄在50～40岁。本组患者中男性患者略高于女性。多认为病因为脑栓塞,其次为脑血栓形成、脑动脉瘤、动脉炎等[4],而在病理上,椎基底动脉系统动脉硬化较早且严重,考虑脑血栓形成是主要病因,本组病史以脑血栓形成(76.92%)为主。TOBS的易患因素包括高血压、高血脂、糖尿病、长期饮酒吸烟病史、心房纤颤等。高血压病仍为其主要的易患因素,本组病例53.85%的患者有高血压病史;高血脂,高血糖及心房纤颤也较多见。
2.3临床表现
TOBS 是基底动脑顶端,5条动脉的分叉部,一旦血液循环障碍,可导致单侧或双侧, 2个或2个以上相应供血区域,如中脑、丘脑、小脑、枕叶和颞叶多发缺血改变,故临床表现复杂多样。从解剖上来说,供应丘脑、中脑的血管为细小的深穿动脉,侧枝循环建立困难,缺血后梗死的发生率高于脑叶和小脑。TOBS供血不包括桥脑,但由于血管变异或血栓向基底动脉下端伸延,可出现桥脑梗死;其另一特点是双侧血管同时受累。因此,临床上以意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔异常为主要表现,可伴有头晕、肢体瘫痪、共济失调、偏盲、精神行为异常等,部分患者出现脑干幻觉,并且双侧受累为主。本组病例中最常见表现为意识障碍(69.23%)、瞳孔异常(46.15),其次为眼球运动障碍4例(30.77%)、肢体活动不灵(30.77%)、头晕(23.08% )、抽搐(23.08% ),少数有构音障碍、视力障碍、偏身感觉障碍、共济失调、记忆障碍、眼震等。该组病例中颅神经受累84.62%,部分为面瘫和构音障碍,考虑与脑桥部分受累有关。意识障碍发生机制主要为中脑或丘脑内网状激活系统功能受累。基底动脉尖端深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞,致大脑脚、丘脑梗死时可产生偏瘫、感觉异常、大脑脚幻觉等。眼球运动障碍及瞳孔异常为TOBS的另一主要主症,其机制为动眼神经核或根及核间联系的纤维受损时起眼球运动障碍或动眼神经麻痹。大脑后动脉主干闭塞可致枕叶和颞叶内侧面梗死,表现为象限盲或偏盲。而小脑血供受阻,出现共济失调和平衡障碍。
2.4影像学表现
CT在发病早期可除外颅内的出血,1～2d后诊断阳性率为90%左右,而1～2d后的MRI诊断阳性率可达100%。并且随着头部MRI成像技术的发展,DWI对于脑梗死的诊断,尤其是早期的诊断有非常高的敏感性和特异性,Schlaug等[5]对101例急性期脑梗死患者DWI研究中发现DWI诊断超急性期脑梗死的敏感性和特异性均达到100%。头部MRI扫描中,梗死发生频率,由高到低依次为丘脑、中脑、枕叶、小脑、颞叶和桥脑,且以双侧为主。本例丘脑(61.54%)、中脑(53.85%)、小脑(38.46%)、枕叶(23.08%)、颞叶海马(23.08%),并且以双侧受累为主。所以,CT检查对于早期诊断TOBS作用有限,而MRI,尤其是DWI检查对于早期诊断TOBS有非常重要的意义;MRA能直接反应出颅内动脉情况更有助于诊断。而对于有脑卒中危险因素者,出现突发的意识障碍,有眼位改变,影像学有中线附近的双侧病灶时,应高度怀疑TOBS的可能。
2.5治疗及预后
TOBS 综合征治疗与其它脑血管疾病一样,成熟而有效的方法不多,本组患者都给予抗血小板聚集、脱水、改善循环、脑保护治疗支持对症治疗,部分患者给与降纤治疗。有文献报道TOBS的死亡率为25%[4],本组死亡率7.69%,死亡率较文献报道低,可能与以下原因有关:①MRI的临床应用使该病得到早期诊断,早期治疗。②采取综合治疗,积极防治并发症。③也可能与病例数少,部分患者自动出院有关。死因主要为脑疝、呼吸循环衰竭。该病具有较高的致残率和致死率,做好早期诊断、早期治疗可有效改善预后。
参考文献
[1]Cap lan LR. Top of the basilar syndrome[J] 1 Neurology,1980, 30: 72～791.
[2] 王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:743～7441.
[3] 孙吉山、宿英英.基底动脉尖综合征[J].临床神经病学杂志.2000,13:373～374.
[4] Sato M, Tanaka S, Kohama. TopoftheBasilarsyndrome:Clinical2radiologicalEvaluation[J].Neuroradiology(S0028～3940),1987,29:354～359.
[5] SCHLAUG G, SIEWERTB ,BENIFIELD A , etal.TimeCourse oftheApparentDiffusionCoefficient(ADC)AbnormalityinHumanStroke[J].Neurology(S0028～2878),1997,49 (1):113～119.