【摘 要】
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1.疾病概念血栓形成性微血管病(TMA)是细小血管内皮细胞障碍引起的表现为缺血性脏器损伤的疾病群,血栓形成性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒症综合征(HUS)是TMA的代表性
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1.疾病概念血栓形成性微血管病(TMA)是细小血管内皮细胞障碍引起的表现为缺血性脏器损伤的疾病群,血栓形成性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒症综合征(HUS)是TMA的代表性综合征.Pettitt等提出了骨髓移植相关的TMA作为骨髓移植后重要的并发症,包括已知的HUS、TTP、微血管性溶血性贫血(MAHA)、环孢菌素(CsA)脑病等的概念,明确了其临床表现、预后和危险因素.其中的早期发病是多灶暴发型(multifocalfulminanttype)和神经毒型(neurotoxicity type)预后极其不良.
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