【摘 要】
：
目的 总结Richter综合征的临床特点,探讨其早期发现和成功治疗的经验.方法 回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况.结果 5例Richter综合征患者中,男4例,女1例,初诊慢性淋巴细胞白血病(慢淋)的中位年龄为47(44 ～68)岁,诊断慢淋到发生Richter综合征转化的中位时间
【机 构】
：
300020天津,中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心,300020天津,中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心,300020天津,中国医学科学院北京协和
论文部分内容阅读
目的 总结Richter综合征的临床特点,探讨其早期发现和成功治疗的经验.方法 回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况.结果 5例Richter综合征患者中,男4例,女1例,初诊慢性淋巴细胞白血病(慢淋)的中位年龄为47(44 ～68)岁,诊断慢淋到发生Richter综合征转化的中位时间为52(5 ～90)个月.4例进行了荧光原位杂交(FISH)检查,3例发现为17p13缺失.Richter综合征转化时主要表现为局部淋巴结进行性肿大者2例,全身多处淋巴结肿大者3例,其中1例伴发热,1例伴多发浆膜腔积液.5例患者均经病理证实转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤(经典型转化),其中生发中心来源3例,非生发中心来源1例,1例不详.转化后1例进行了同胞供者的异基因造血干细胞移植,至2012年4月已生存24个月；1例患者进行了自体造血干细胞移植,生存12个月后复发死亡；1例患者为转化晚期因伴严重并发症而放弃治疗；2例患者转化后经治疗获得部分缓解,分别无进展生存20和8个月.结论 Richter综合征多发生在慢淋终末期,但从诊断到转化的时间可早可晚.高危细胞遗传学异常17p缺失可能与Richter综合征转化有关.在转化早期及时发现,选择合适治疗可以延长生存.异基因移植有可能治愈该病。
其他文献
目的 研究食管鳞癌中休克蛋白70 (HSP70)的表达与放疗敏感性的关系.方法 收集2002年1月至2007年12月在郑州人民医院手术的食管鳞癌患者的新鲜标本组织共70例,分析HSP70表达情况与放疗效果的关系,制备抑制HSP70表达的siRNA质粒,培养并转染质粒到食管癌EC9706细胞系,γ射线照射后比较与对照组细胞的数量,用Western印迹了解转染质粒细胞照射后HSP70的表达情况.结果
由中华医学会放射肿瘤治疗学分会举办的"中华医学会第九次全国放射肿瘤治疗学学术会议"于2012年9月14-16日在北京昌平区九华山庄举行.本次会议是第七届中华医学会放射肿瘤治疗学分会主任委员、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院放疗科主任李晔雄教授在任内举办的第1次学术年会.3天的学术会议,除第1天举行全体大会外,均采用了分会场发言、更新课、卫星会形式,其中全体大会、分会场发言占据主要时间,即8:0
近年来,重症医学在中国发展迅猛,全国加强治疗病房(ICU)的数量呈指数增长.特别是2005年中华医学会重症医学分会成立以来,重症医学科越来越趋于规范化,成为重症病人救治的重要基地.重症医学的内容包罗万象,但治疗的根本理念在于为重症病人提供有力的脏器支持,使之有机会一步步回复和好转.其中,重症血液净化技术是重症医学中最常用的脏器支持技术之一,同呼吸支持技术和循环支持技术并称"ICU三宝"。
CT虽已被临床广泛接受和应用,但是其在定性诊断上仍有较大局限性.而PET获得的影像能够更真实地反映器官组织的生理病理状况,与CT相结合的PET/CT则兼具二者的优点.PET/CT被用于淋巴瘤已经长达10年之久,能够更敏感特异地发现淋巴瘤受累病灶、判断疗效.因此,PET/CT被引入淋巴瘤的Ann Arbor分期中,期待更准确的分期能够进一步改善淋巴瘤的疗效;并将其用做淋巴瘤的疗效评价方法之一,疗效评
目的 通过检测MMP-9、PR、Ki-67和Survivin在多发性脑膜瘤组织中的表达情况,探讨多发性脑膜瘤的发生、诊断及生物学特性.方法 收集山东大学齐鲁医院1992至2005年手术治疗的多发性脑膜瘤36例,与30例单发性脑膜瘤进行对比研究,所有标本进行诊断、组织学分型和分级,以正常硬脑膜组织作对照,应用免疫组织化学技术检测MMP-9、PR、Ki-67、Survivin在脑膜瘤中的表达,并进行定
先证者(图1Ⅲ5),女性,49岁,因双下肢渐进性行走困难4年于2007年住院,39岁时渐出现双下肢乏力,上楼梯困难,双下肢逐渐变细,双脚麻木,43岁时平地行走困难,易摔倒,双上肢力弱.体检:智能正常,跨阈步态,双手大小鱼际肌轻度萎缩,双大腿中下1/3交界处以下肌肉明显萎缩变细,呈"鹤腿"状.未见"弓形足"畸形.双手握力减退,双下肢肌力3～4级.双足背曲、跖曲不能.四肢肌张力降低.双侧膝反射、踝反射
目的 探讨能量多普勒超声(PDU)对急性肾损伤(AKI)的评估价值.方法 应用能量多普勒超声监测40例AKI患者的肾脏血流,并采用4级半定量法进行评分,按照PDU评分结果对患者进行分组,对比不同组间AKI分期、AKI持续时间的差异,并以患者是否死亡或CRRT时间＞3d为应变量应用多因素Logistic回归进行分析.结果 40例AKI患者中PDU评分分别为1、2、3分,无0分患者.1、2和3分组分别
我国是一个肝癌大国,世界卫生组织统计的数据显示全世界大概有55％的肝癌病人发生在中国;而每年新增的肝癌例数中有一半在我们国家[1].这种现象主要是归结于我国有为数众多的乙肝病毒携带者和乙肝患者,2008年4月卫生部颁布的数据表明[2],国人乙肝病毒携带者的数量虽比以前有明显下降,但是还是维持在7.18％的水平.在这些乙肝携带者中将近有10％的人在一生中最终会发展到肝纤维化、肝硬化,其中一部分患者进
病例1,女,31岁,因"反复发作性过度嗜睡,偶发肢体抽搐3个月"入院.患者3个月前无明显诱因出现睡眠增多,不能被唤醒,其间不进食,每次持续睡眠20 ～ 36 h自行转醒.约每周发作1次,夜间、白天均有发作,有时睡眠过程中出现抽搐发作,表现为双眼上翻,呼之不应,四肢抽搐,持续2～3 min自行缓解,无舌咬伤及二便失禁.有时间断出现胡言乱语,大声哭闹,呕吐,大汗.曾服卡马西平,症状无改善.患者发病以来
重症急性胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP)病人常常合并腹腔高压,其发生率可高达60％ ～ 80％[1].通常认为其发生的原因包括:胰腺和后腹膜炎症导致的胰腺和后腹膜组织的水肿、渗出甚至出血;胃肠道麻痹,胃肠高度胀气,肠壁水肿,腹腔积液等可导致腹腔压力急剧增高,同时,不适当的液体复苏也往往加重腹腔脏器的水肿,进一步增加腹腔压力.SAP患者合并腹腔高压或腹腔间室综合征