【摘 要】
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目的探讨应用Janus激酶抑制剂芦可替尼联合甲泼尼龙桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童复发/难治性EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2018年8月至2020年2月于郑州大学第一附属医院儿科诊治的4例复发/难治性EBV-AHS患儿应用芦可替尼联合甲泼尼龙桥接allo-HSCT治疗的临床资料，对其病情特点、诊疗经过、经验体会及相关临床研
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿科 450052;河南省儿童血液肿瘤疾病诊疗中心，郑州 450052,郑州大学第一附属医院儿科 450052,郑州大学第一附属医院儿科 450052;河南省儿童血液肿瘤疾病诊疗中
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目的探讨应用Janus激酶抑制剂芦可替尼联合甲泼尼龙桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童复发/难治性EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床疗效和安全性。
方法回顾性分析2018年8月至2020年2月于郑州大学第一附属医院儿科诊治的4例复发/难治性EBV-AHS患儿应用芦可替尼联合甲泼尼龙桥接allo-HSCT治疗的临床资料，对其病情特点、诊疗经过、经验体会及相关临床研究进展，进行分析和总结。
结果4例复发/难治性EBV-AHS患儿中，2例病情部分缓解后应用小剂量芦可替尼联合甲泼尼龙维持治疗6～10周，疾病无进展，均顺利桥接allo-HSCT后存活；1例因无法耐受化疗，予大剂量芦可替尼联合甲泼尼龙治疗后，噬血生化指标明显好转，后桥接allo-HSCT，现移植后2个月，存活；1例患儿噬血细胞综合征复发后再化疗缓解，应用芦可替尼联合甲泼尼龙维持治疗，病情进展，治疗无效，行挽救性allo-HSCT，现移植后1年余，存活。除1例患儿出现轻度贫血外，余3例均未出现明显的芦可替尼药物相关不良反应。
结论芦可替尼联合甲泼尼龙或可作为复发/难治性EBV-AHS的挽救性治疗和allo-HSCT术前桥接治疗的新手段，临床安全有效，耐受性好。
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