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硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)是一种罕见的侵袭性成纤维细胞肿瘤,常见于下肢和肢带深部软组织,多发于中年人,男女发病均等。SEF临床病程呈侵袭性,〉50%的病例出现局部复发和远处转移。经典SEF可见透明或红染胞质的上皮样细胞呈巢状和索状排列,分布于致密硬化的间质背景中。SEF病例偶见少细胞的束状结构和黏液样区域。有些病例中的部分区域与低度恶性的纤维黏液肉瘤(LGFMS)不能区分,少数SEF病例也已显示分子生物学方面与LG—FMS重叠。