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摘 要 目的：探讨多发性硬化（MS）的临床特征及脑脊液免疫学、诱发电位、核磁检查在诊断中的价值。方法：从流行病学、首发症状、起病形式、累及部位、各项辅助检查情况等方面，对30例多发性硬化患者进行回顾性分析。结果：急性起病9例、亚急性12例，慢性起病9例；病程复发-缓解型占63.33%。累及部位：视神经14例，脊髓17例，脑干3例，小脑2例，大脑半球14例。脑脊液IgG合成异常率42.86%，VEP、SEP、BAEP异常率分别为80%、50%、37.5%，脑部、脊髓MRI检查异常率87.5%、80.1%。结论：MS多无明显诱因，以视力下降为首发症状多见，脊髓、视神经易受累。辅助检查CSF免疫学、EP和MRI对MS的诊断，尤其早期诊断，都有一定价值，其中MRI具有较高的敏感性及准确性。要想提高MS的诊断正确率，必须合理联用上述检查。
关键词 多发性硬化 脑脊液免疫学 诱发电位 核磁检查
资料与方法
根据1983年Poser等提出的诊断标准，1999年1月～2005年12月收治的30例MS患者均经过临床确认，其中男11例（占36.67%），女19例（占63.33%），年龄14～75岁，平均首发年龄41.7岁，以青年居多。单纯视力下降12例，视力下降伴肢体麻木、无力2例，肢体麻木、无力9例，复视4例，眩晕伴呕吐1例，行走不稳1例，精神障碍1例。
起病形式：该组患者急性起病9例（占30%），亚急性12例（占76.67%），慢性起病9例（占30%）。判定标准：1个月内病情发展至高峰为急性起病，1周～1个月病情达到高峰为亚急性，1个月后病情达到高峰为慢性起病。
病程：具有≥2次发作者19例（占63.33%），其中男5例（占男性患者45.45%），女14例（占女性患者73.68%）。第2次发作与首次发作间隔时间为1个月～35年，其中男性患者平均为11个月，女性患者平均为7个月，1年内复发者占65%。
首发症状：单纯视力下降12例，视力下降伴肢体麻木、无力2例，肢体麻木无力9例，复视4例，眩晕伴呕吐1例，行走不稳1例，精神障碍1例。
受累部位：视神经损害14例（46.67%），脊髓损害17例（56.67%），脑干损害3例，小脑损害2例，大脑半球损害14例。
脑脊液检查：脑脊液检查21例，其中蛋白水平增高12例（占57.14%），24小时鞘内合成率异常增高9例（占42.86%），IgG寡克隆区带检测异常者8例（占38.1%）。
诱发电位检查：VEP检查16例，异常14例。其中有视神经损害11例，VEP 异常10例;无视神经损害5例，VEP异常4例。SEP检查12例，异常8例，其中有感觉障碍者8例，SEP异常6例；无感觉障碍4例，SEP异常者2例。BAEP检查10例，异常5例，其中脑干损害2例，BAEP异常2例；无脑干损害8例，BAEP异常者3例。
MRI检查：脑MRI检查16例，结果正常2例，异常14例，其中病变位于脑室周围9例，脑干5例，小脑2例，表现为长或等T1信号长T2信号。脊髓MRI检查21例，结果正常4例，异常17例。颈髓受累9例，胸髓受累6例，腰髓受累2例，表现为与脊髓长轴一致的椭圆形或条索状非连续长或等T1信号、长T2信号，增强扫描15例，有增强效应者14例。
讨 论
MS病因不明，多认为与遗传因素有关，环境因素和病毒感染亦起一定作用。干扰素对MS有抗炎作用，故早期应用低剂量干扰素亦有效，激素治疗体征恢复后，应及早应用干扰素防止复发。本组资料显示复发率低与及早应用干扰素有关。
典型临床特征为空间上多灶性，时间上复发性。关于MS较常见的受累部位，欧美等国家以大脑白质受累较多见，而中国、日本等则以视神经和脊髓受累多见，而本组资料占46.67%和56.67%，结果表明视神经、脊髓为高发受累部位。目前普遍认为CSF免疫学检查中，总蛋白部分可增高，本组资料结果明显低于国内报道，更低于欧美学者报道的90%～100%，可能与应用激素或发病区域差异及病程特点有关。因此，该指标并非MS特异性改变，只能作为MS辅助诊断的一个主要依据。
诱发电位可揭示各种传导通路的异常，有助于临床病灶的确定和亚临床病灶的发现，被认为是一种较好的MS辅助诊断手段。本组中，VEP、SEP、BAEP检查者中异常各占87.5%，66.6%，50%，略低于秦氏报道[1]的91.7%、82.7%、62.5%。结果无相应症状和体征者VEP、SEP、BAEP的异常率分别为80%、50%、37.5%，高于Chiapa报道的结果。表明EP对MS患者临床病灶的确定和亚临床病灶的发现均有较高的敏感性，MS在不足以引起影像学改变时,已可以记录到电生理异常,尤其对神经、脑干部位亚临床病灶的发现或一些微小病灶的确定具有重要意义价值。
MRI检查是诊断MS及观察病情变化的有效手段。有文献报道临床确诊MS的病例MRI检查的阳性率达90%～98%[2]。本组资料表明MRI对MS临床病灶的确定和亚临床病灶的发现具有较高的诊断价值。特别是MRI增强扫描对提高MS的早期诊断率及鉴别病灶大小分期有特异性，当同一个病人有增强和非增强两种病灶时，更能解释MS患者临床症状的缓解、复发过程，因为增强和非增强病灶必然处于不同时期。另外，MRI弥散加权成像技术[3]的应用对MS分型分期等方面有非常重要的作用。
参考文献
1 秦芝九，李盛昌，章惟贤.诱发电位在多发性硬化症早期诊断价值.中华神经精神杂志，1998，17（6）：358.
2 张华，许贤豪，赵志刚，等.多发性硬化脑内核磁共振病灶分布及其特征（附203例2年MRI随访结果）.中国神经免疫学和神经病学杂志，2002，9（2）：117-119.
3 孙家瑜,周翔平,陈宪，等.多发性硬化的弥散加权成像.医学影像杂志，2006，16(11)：1126-1129.
关键词 多发性硬化 脑脊液免疫学 诱发电位 核磁检查
资料与方法
根据1983年Poser等提出的诊断标准，1999年1月～2005年12月收治的30例MS患者均经过临床确认，其中男11例（占36.67%），女19例（占63.33%），年龄14～75岁，平均首发年龄41.7岁，以青年居多。单纯视力下降12例，视力下降伴肢体麻木、无力2例，肢体麻木、无力9例，复视4例，眩晕伴呕吐1例，行走不稳1例，精神障碍1例。
起病形式：该组患者急性起病9例（占30%），亚急性12例（占76.67%），慢性起病9例（占30%）。判定标准：1个月内病情发展至高峰为急性起病，1周～1个月病情达到高峰为亚急性，1个月后病情达到高峰为慢性起病。
病程：具有≥2次发作者19例（占63.33%），其中男5例（占男性患者45.45%），女14例（占女性患者73.68%）。第2次发作与首次发作间隔时间为1个月～35年，其中男性患者平均为11个月，女性患者平均为7个月，1年内复发者占65%。
首发症状：单纯视力下降12例，视力下降伴肢体麻木、无力2例，肢体麻木无力9例，复视4例，眩晕伴呕吐1例，行走不稳1例，精神障碍1例。
受累部位：视神经损害14例（46.67%），脊髓损害17例（56.67%），脑干损害3例，小脑损害2例，大脑半球损害14例。
脑脊液检查：脑脊液检查21例，其中蛋白水平增高12例（占57.14%），24小时鞘内合成率异常增高9例（占42.86%），IgG寡克隆区带检测异常者8例（占38.1%）。
诱发电位检查：VEP检查16例，异常14例。其中有视神经损害11例，VEP 异常10例;无视神经损害5例，VEP异常4例。SEP检查12例，异常8例，其中有感觉障碍者8例，SEP异常6例；无感觉障碍4例，SEP异常者2例。BAEP检查10例，异常5例，其中脑干损害2例，BAEP异常2例；无脑干损害8例，BAEP异常者3例。
MRI检查：脑MRI检查16例，结果正常2例，异常14例，其中病变位于脑室周围9例，脑干5例，小脑2例，表现为长或等T1信号长T2信号。脊髓MRI检查21例，结果正常4例，异常17例。颈髓受累9例，胸髓受累6例，腰髓受累2例，表现为与脊髓长轴一致的椭圆形或条索状非连续长或等T1信号、长T2信号，增强扫描15例，有增强效应者14例。
讨 论
MS病因不明，多认为与遗传因素有关，环境因素和病毒感染亦起一定作用。干扰素对MS有抗炎作用，故早期应用低剂量干扰素亦有效，激素治疗体征恢复后，应及早应用干扰素防止复发。本组资料显示复发率低与及早应用干扰素有关。
典型临床特征为空间上多灶性，时间上复发性。关于MS较常见的受累部位，欧美等国家以大脑白质受累较多见，而中国、日本等则以视神经和脊髓受累多见，而本组资料占46.67%和56.67%，结果表明视神经、脊髓为高发受累部位。目前普遍认为CSF免疫学检查中，总蛋白部分可增高，本组资料结果明显低于国内报道，更低于欧美学者报道的90%～100%，可能与应用激素或发病区域差异及病程特点有关。因此，该指标并非MS特异性改变，只能作为MS辅助诊断的一个主要依据。
诱发电位可揭示各种传导通路的异常，有助于临床病灶的确定和亚临床病灶的发现，被认为是一种较好的MS辅助诊断手段。本组中，VEP、SEP、BAEP检查者中异常各占87.5%，66.6%，50%，略低于秦氏报道[1]的91.7%、82.7%、62.5%。结果无相应症状和体征者VEP、SEP、BAEP的异常率分别为80%、50%、37.5%，高于Chiapa报道的结果。表明EP对MS患者临床病灶的确定和亚临床病灶的发现均有较高的敏感性，MS在不足以引起影像学改变时,已可以记录到电生理异常,尤其对神经、脑干部位亚临床病灶的发现或一些微小病灶的确定具有重要意义价值。
MRI检查是诊断MS及观察病情变化的有效手段。有文献报道临床确诊MS的病例MRI检查的阳性率达90%～98%[2]。本组资料表明MRI对MS临床病灶的确定和亚临床病灶的发现具有较高的诊断价值。特别是MRI增强扫描对提高MS的早期诊断率及鉴别病灶大小分期有特异性，当同一个病人有增强和非增强两种病灶时，更能解释MS患者临床症状的缓解、复发过程，因为增强和非增强病灶必然处于不同时期。另外，MRI弥散加权成像技术[3]的应用对MS分型分期等方面有非常重要的作用。
参考文献
1 秦芝九，李盛昌，章惟贤.诱发电位在多发性硬化症早期诊断价值.中华神经精神杂志，1998，17（6）：358.
2 张华，许贤豪，赵志刚，等.多发性硬化脑内核磁共振病灶分布及其特征（附203例2年MRI随访结果）.中国神经免疫学和神经病学杂志，2002，9（2）：117-119.
3 孙家瑜,周翔平,陈宪，等.多发性硬化的弥散加权成像.医学影像杂志，2006，16(11)：1126-1129.