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目的探讨肺动脉闭锁（PA）伴室间隔缺损（VSD）患者行手术治疗的适应证、手术方法及效果。方法21例患者根据肺动脉发育情况，18例行1期根治术，3例行分期根治术。结果无一例手术术后死亡，1期根治术18例患者术毕测右心室与左心室压力比（PRV／PLV）值〈0．5；3例分期根治术中，1例PRV／PLV值为0．60～0．75，2例PRV／PLV值〉0．75。1例经2期介入治疗后痊愈，2例等待2期治疗。随诊1～10年，完全根治的19例心功能明显改善，效果满意。结论PA伴VSD患者外科治疗可取得良好效果，影响预后的关