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目的观察左旋肉碱（卡尼汀）,联合辅酶Q10片对急性原发性运动性肌病的临床疗效。方法左旋肉碱（卡尼汀）针剂1g肌肉注射,2次/d,联合辅酶Q10片10mg,3次/d,共14天为1疗程,按照肌病的疗效标准进行评定。结果全部病例11例,6例痊愈,5例好转,未见恶化病例。结论左旋肉碱（卡尼汀）联合辅酶Q10治疗急性原发性运动性肌病有效,应推荐予以早期足量使用。