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[目的]探讨原发性跟骨血管肉瘤的临床特点、治疗及预后。[方法]对1例原发性跟骨血管肉瘤的临床资料进行回顾分析并结合文献进行讨论。[结果]患者最终行左小腿截肢术，术后病理检查证实为跟骨血管肉瘤，随访3年，肿瘤未复发。[结论]原发性跟骨血管肉瘤极少见，影像学检查对本病的诊断有一定价值，确诊主要依靠病理及免疫组织化学检查。一旦怀疑本病应早期采取手术治疗。