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目的进一步提高痛性眼肌麻痹综合诊断确诊率和疗效。方法对临床确诊的40例痛性眼肌麻痹综合征患者的起病情况,颅神经受损的表现及辅助检查结果进行分析。结果本组患者主要表现以眼病为主的多颅神经损害的症侯群,脑脊液及神经影像学检查可有异常发现。结论头痛或单一眼肌麻痹的患者应作相应的鉴别诊断,减少误诊、漏诊的关键在于建立正确的诊断思维。