【摘 要】
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淀粉样变病好发于50岁以上中老年人,男∶女为3∶1[1].根据病变累及部位分为局限性和系统性淀粉样变,系统性淀粉样变病又可进一步分为原发性、继发性、家族遗传性以及多发性骨髓瘤相关性.原发性系统性淀粉样变病(PSA)又称Lubarsch-Pick病,全身各系统组织都可有淀粉样物质沉积以致影响各器官的功能,最常受累的为肾脏(74％)、心脏(60％)、肝脏(27％)及外周(22％)、自主神经系统(18％
【机 构】
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100050首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科,100050首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科
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淀粉样变病好发于50岁以上中老年人,男∶女为3∶1[1].根据病变累及部位分为局限性和系统性淀粉样变,系统性淀粉样变病又可进一步分为原发性、继发性、家族遗传性以及多发性骨髓瘤相关性.原发性系统性淀粉样变病(PSA)又称Lubarsch-Pick病,全身各系统组织都可有淀粉样物质沉积以致影响各器官的功能,最常受累的为肾脏(74％)、心脏(60％)、肝脏(27％)及外周(22％)、自主神经系统(18％),在确诊的PSA患者中约有69％患者有2个及2个以上器官受累[2],临床表现复杂多样,淀粉样蛋白物质在病变组织沉积为其病理共同特点.目前尚无特异性治疗方法,主要是对症支持和替代治疗。
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