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先天性胆管扩张症可发生在胆道树的任何部位,其中累及肝内胆管的病变在诊治方面最具挑战性。外科手术在先天性胆管扩张症的治疗中占据主导地位,手术目的在于缓解症状、防止病情进展和恶性转化。手术的原则是彻底去除病灶,建立通畅的胆汁引流通道。针对肝内胆管受累的先天性胆管扩张症,手术方式主要是肝切除,弥漫性病变可采取肝移植。因此,采取积极肝切除和早期干预的策略将使患者获益最大。