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目的探讨肝豆状核变性（HLD）广泛大脑皮质病变的MRI特征。方法回顾性分析3例临床确诊HLD患者的临床资料。结果本组3例HLD患者中男1例，女2例；年龄14—18岁，平均（16．0±1．6）岁；病程3个月～4年，平均（2．4±1．6）年。本组患者均以言语不清为首发症状，主要临床表现为动作笨拙、行走不稳等。头颅MRI检查示双侧皮质及皮质下白质广泛对称性分布大片状长T1、长T2异常信号，Flair相呈高信号，部分同时存在混杂信号，无强化效应；其中2例还伴脑萎缩，脑室系统异常扩大。结论HLD