获得性血友病A与某些皮肤病的关系

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获得性血友病A是一类后天获得的凝血因子8缺乏性疾病,某些皮肤病如大疱性疾病、银屑病、系统性红斑狼疮、蕈样肉芽肿等可伴发获得性血友病A.患者可出现皮肤及其他各器官的出血,实验室检查活化的部分凝血活酶时间延长,第8因子活性降低.获得性血友病A与这些皮肤病合并的机制可能与免疫紊乱有关.可系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂及凝血因子等治疗。

其他文献
基因表达谱的研究揭示了系统性红斑狼疮病理过程和糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮时众多基因表达异常,涉及很多基因家族和功能簇,这种细胞全景式基因表达是特定研究条件下各种因素综合作用的结果,其原因和机制均很复杂,需结合其他分子生物学技术才能加以证实和阐明。
白介素-19、20和24是新近发现的3种细胞因子,生物功能尚不完全明了,结构上与白介素-10有很高的同源性.相应的受体和基因结构也明显关联,它们及其受体在结构上有同源性,功能上有联系,但义有各自的独特性.初步研究显示,它们主要分布在银屑病皮损的表皮,在银屑病炎症中发挥重要作用。
无菌性脓疱病的发病机制涉及多种细胞及炎症因子.在外界刺激下,角质形成细胞通过CCL20/CCR6系统、C5a分别趋化T淋巴细胞和中性粒细胞.T淋巴细胞通过穿孔素/颗粒酶B系统和Fas/FasL系统促进表皮内水疱形成,表达CXCL8趋化中性粒细胞、促进角质形成细胞提呈抗原.同时,激活的中性粒细胞可以表达人自细胞DR抗原,刺激T细胞,放大炎症.另外,局部或全身皮肤抗白细胞蛋白酶水平降低也促进脓疱的形成