目的探讨卡波西样血管内皮瘤的临床病理特点,鉴别诊断及生物学特征。方法对一例发生于成人的卡波西样血管内皮瘤伴复发病例进行组织病理学,免疫表型,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果患者46岁背部缓慢增大无痛性包块,切除半年后复发,再次行手术切除。光镜下肿瘤呈小叶状分布,浸润性生长。瘤细胞梭形,呈束带状排列并形成裂隙状血管腔,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型:瘤细胞呈CD34阳性,CD68散在阳性,SMA阴性,Des阴性。卡波西样血管内皮瘤是一种少见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,但近年报道中成人病例呈上升趋势。诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与卡波西肉瘤,良性血管内皮瘤,丛状血管内皮瘤,梭形血管内皮瘤等鉴别。病变切除干净是治疗卡波西样血管内皮瘤的最佳手段。