目的分析皮肤Merkel细胞癌的临床病理特点、免疫组化表型及其生物学行为。方法对7例皮肤Merkel细胞癌进行临床及病理资料分析、免疫组化检测及术后随访。结果 7例Merkel细胞癌患者中,男性5例,女性2例;发病年龄59~78岁,平均年龄67岁;发生部位为头颈部及四肢皮肤,多为暴露部位。临床主要表现为孤立性、无痛性、半球形结节或硬结样斑块,直径均<2 cm,其中有2例形成溃疡。组织学主要表现为由嗜碱性、大小一致、胞质很少的瘤细胞构成,核呈圆形或卵圆形;肿瘤细胞在真皮内多呈弥漫状或实性巢状分布,其中1例伴灶状坏死并有鳞状分化,局灶区域癌变。免疫组化:肿瘤细胞上皮标记CK20和EMA均(+),神经内分泌标记Syn、CD56和NSE均(+),LCA、TTF-1、S-100和CD99为(-)。随访5例,3例预后良好,未见转移及复发,1例伴有鳞状细胞癌患者术后复发,并进展为浸润性鳞状细胞癌;另1例术后数月发现远处淋巴结转移。结论 Merkel细胞癌是一种较少见的、发生于真皮的神经内分泌肿瘤,可复发与转移,定期随访十分重要。病理诊断需要与基底细胞癌、恶性黑色素瘤、淋巴瘤、低分化鳞状细胞癌、原发性外周PNET、皮肤基底细胞癌以及转移性神经内分泌癌等鉴别。