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目的：探讨外周性原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroectodrmal tumour，pPNET）的临床病理及免疫组织化学特征。方法：对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组化染色，并复习病史。结果：8例pPNET患者临床表现为进行性增大的局部肿块及其继发症状。影像学检查显示病变为密度增高的软组织影或溶骨性骨组织破坏。光镜下，瘤细胞为形态均一的小圆形或卵圆形，被纤维结缔组织所分隔成实性片状或巢状。部分病例可见典型HomerWright菊形团及／或菊形团排列趋势，1