【摘 要】
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17岁女性患者,全身散在红斑、部分破溃1年余.既往有甲状腺功能减退、肝功能异常、肺大疱、气胸、下丘脑磁共振成像示异常信号等病史.皮损组织病理:真皮浅中层可见弥漫致密的
【机 构】
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200040 上海,复旦大学附属华山医院皮肤科
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17岁女性患者,全身散在红斑、部分破溃1年余.既往有甲状腺功能减退、肝功能异常、肺大疱、气胸、下丘脑磁共振成像示异常信号等病史.皮损组织病理:真皮浅中层可见弥漫致密的以组织样细胞为主的浸润.免疫组化染色示:S-100蛋白、Langerin、CD1a阳性,Ki6730％阳性.诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症.患者同时伴有重度混合性肺通气功能障碍、小气道中度陷闭、肾功能不全、电解质紊乱、贫血、凝血时间延长、骨密度降低等多系统累及征象.给予环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙方案化疗,2个疗程治疗后,皮损部分消退,肝功能有所改善,但贫血症状加重,后放弃治疗.
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