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先天性心脏病是最常见的儿童先天性畸形之一,我国活产儿中患病率是3‰~8‰[1]。而其中圆锥动脉干畸形(conotruncalmalformation)占先天性心脏病的1/4~1/3,约占青紫型先天性心脏病的70%[2]。圆锥动脉干畸形造成的先天性心脏病由于病情相对较重,预后相对较差,长期以来一直受到人们的关注。圆锥动脉干发育异常造成的畸形主要包括:法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁以及永存动脉干。随着外科手术技巧以及术后监护技术的日渐成熟,圆锥动脉干畸形所致死亡率和治愈率都有所提高。但对其发