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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,其发病率近年呈逐渐上升趋势.1929年Bailey首次作为周皮肉瘤报道,后来又被命名为网状组织细胞肉瘤和小神经胶质细胞瘤等,反映了不同作者对其组织发生及病变性质的认识不同.随着组织病理学和免疫组织化学技术的发展,近来对PCNSL的病理分型和临床诊治水平有了明显提高.