【摘 要】
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目的探讨小脑脑桥角区(CPA)恶性周围神经鞘瘤(MPNST)患者的临床、影像学及病理学特征。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2013年3月至2018年3月收治的经病理学确诊的CPA区MPNST患者，共8例(占同期CPA病变的0.2%，3/3 500)；另外纳入38例散发神经鞘瘤患者为对照组。分别比较两组患者的临床、影像学及病理学特征。结果8例MPNST患者中，男1例，女7例；诊断
【机 构】
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首都医科大学，北京市神经外科研究所 100070,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100070,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100070,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 1000
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目的探讨小脑脑桥角区(CPA)恶性周围神经鞘瘤(MPNST)患者的临床、影像学及病理学特征。
方法回顾性纳入首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2013年3月至2018年3月收治的经病理学确诊的CPA区MPNST患者，共8例(占同期CPA病变的0.2%，3/3 500)；另外纳入38例散发神经鞘瘤患者为对照组。分别比较两组患者的临床、影像学及病理学特征。
结果8例MPNST患者中，男1例，女7例；诊断年龄为26～60(42.1 ± 13.4)岁；病程为1～18个月(中位数为6个月)，与对照组的3～120个月(中位数为24个月)比较，差异有统计学意义(P＝0.009)。与对照组比较，MPNST组患者术前更容易出现颅高压症状[分别为4/8、4/38(10.5%)，P＝0.022]、听力丧失[分别为8/8、14 /38(36.8%)，P＝0.001]及面神经功能丧失[分别为3/8、1/38(2.6%)，P＝0.013]；肿瘤全切除比例[分别为4/8、37/38(97.4%)，P＝0.002]及术后面神经保留比例[分别为4/8、38/38(100.0%)，P<0.001]均低于对照组。两组患者肿瘤体积、囊变等影像学特征比较差异均无统计学意义。组织病理学比较，MPNST组有坏死区域(分别为2/8、0/38，P＝0.027)，核分裂象[分别为(38.0±4.2)个/10 HPF、(1.9±1.0)个/10 HPF]、Ki-67[分别为(14.2± 8.7)%、(1.9 ± 1.0)%]和p53阳性表达(分别为4/8、0/38)均高于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.001)；两组患者S100、Vimentin表达均为阳性。在3例MPNST样本中，均未检测到NF2基因突变；而30例神经鞘瘤样本中共检测出18例(60.0%)存在NF2基因突变。8例MPNST患者随访时间为12～41个月，平均(22.4±7.4)个月。复发4例，平均复发时间为(11.8 ±3.7)个月；2例死亡。
结论CPA区的MPNST极为罕见，影像学很难与神经鞘瘤区别，该肿瘤具有高度恶性的临床及组织病理学特征，组织病理学为主要的确诊方法。
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