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目的：报道1例升结肠自主神经瘤(GANT)的临床病理特征及诊断和鉴别诊断。方法：通过HE、免疫组化及电镜观察1例结肠GANT并复习文献。结果：主要由梭形、多角形或上皮样细胞组成，胞质丰富，淡嗜酸性，核仁清楚，间质血管较丰富。瘤细胞免疫表型为vimentin、NSE、S-100蛋白及CD34阳性；CgA弱阳性；而actin、desmin、HHF35、Mac387、Syn、CK及HMB45阴性。电镜观察瘤细胞类似神经元，见细长的细胞突起和致密轴心神经分泌颗粒,瘤细胞间可见丝团样纤维。结论：GANT是胃肠道间质