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年轻的成年发病型糖尿病（MODY）是一种常染色体显性遗传的单基因遗传病，它的发生与一定的基因突变相关联。目前已发现至少6种MODY相关基因，即肝细胞核因子－4α（HNF－4α）／MODY1，葡萄糖激酶（GCK）／MODY2、肝细胞核因子－1α（HNF－1α）／MODY3、胰岛素启动因子－1（IPF－1）／MODY4、肝细胞核因子－1β（HNF－1β）／MODY5及MODY6／（BetaA2/NEUROD1），后5种基因均与胰岛素基因的转录调控有关。