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目的探讨间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosar-coma,MC）的临床特点、病理特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化EnVision两步法对6例MC进行观察,并复习相关文献。结果 6例MC分别位于股骨、骶骨、肱骨、锁骨、颈部和腹股沟。临床表现主要是疼痛和肿胀。影像学表现与普通软骨肉瘤无明显差别。组织学显示肿瘤由原始未分化小细胞和分化较成熟的透明软骨小岛构成,即双相图像。免疫组化显示未分化小细胞CD99呈不同程度的膜阳性,vimentin也有阳性表达,软骨区S-100蛋白可有阳