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目的:探讨血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理特点及免疫表型。方法:对1例结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析、并结合相关文献复习。结果:肿块界限清楚,无包膜,镜下观察:瘤细胞包括上皮样细胞及梭形细胞,胞质丰富透明或呈颗粒状嗜酸性胞质,核分裂象少见,间质富于薄壁毛细血管,偶见管壁透明变的大血管。免疫裹型肿瘤细胞HMB45和仪-SMA阳性,而CD34、CD31、S-100、CK均阴性。结论:血管周上皮样细胞分化肿瘤是一组非常少见的间叶源性肿瘤,因其特殊形态、免疫组化表达应归入血管周上皮