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淋巴管肌瘤病是以弥漫性肺囊性病变为特征的一种罕见的缓慢进展的肿瘤性疾病。几乎只发生于女性患者。主要表现为呼吸困难、气胸、乳糜胸。血管内皮生长因子D是其无创且可靠的血清学诊断指标。雷帕霉素抑制剂如西罗莫司可以有效治疗本病。本文介绍最新的诊断和治疗要点。
淋巴管肌瘤病诊疗进展
【摘 要】
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淋巴管肌瘤病是以弥漫性肺囊性病变为特征的一种罕见的缓慢进展的肿瘤性疾病。几乎只发生于女性患者。主要表现为呼吸困难、气胸、乳糜胸。血管内皮生长因子D是其无创且可靠的血清学诊断指标。雷帕霉素抑制剂如西罗莫司可以有效治疗本病。本文介绍最新的诊断和治疗要点。
【机 构】
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100730 中国医学科学院 北京协和医院呼吸科,100730 中国医学科学院 北京协和医院呼吸科
【出 处】
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国际呼吸杂志
【发表日期】
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2016年36期
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