目的探讨急性胆红素脑病(ABE)的临床特点、病情演变及促发因素,为ABE预后的评估、及时干预及预防措施提供经验,改善其预后。方法对2011年1月-2012年12月住院诊断ABE的新生儿,由专人负责门诊随访,按新生儿行为神经测定评分(NBNA)、0～1岁20项神经运动检查、0～6岁小儿神经、心理发育诊断量表及Vojta 7项姿势检查进行全面的神经运动检查,并行脑干听觉诱发电位(BAEP)、头颅核磁共振成像(MRI)检查,记录检查结果、胎龄、出生体重、黄疸出现时间等相关资料,按病情发展分不良转归组、非不良转归组进行分析。结果入选门诊随访75例ABE新生儿为研究对象,根据ABE分期临床分为初、中、极期,分别为52例、15例和8例。随访时间4个月～1年。不良转归13例。初、中、极期ABE不良转归发生率分别为7.69%(1/13)、30.77%(4/13)、61.54%(8/13)。除运动障碍外,6例患儿合并听觉障碍,4例眼球运动障碍。头颅MRI有苍白球高信号等特征性改变。不良转归组与非不良转归组黄疸出现时龄、血清总胆红素值比较差异无统计学意义(P>0.05),入院时龄、血清总胆红素/白蛋白比(B/A)比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 G6PD缺陷症是本地区ABE的主要病因,其次是ABO溶血病。初、中期ABE积极治疗,大多可逆转,极期ABE预后不良,对新生儿黄疸重视不够,严重黄疸就诊和治疗时间过晚是胆红素脑病不良预后的促发因素。