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目的 分析先天性淋巴管发育畸形（LM）的临床特点,提高临床医师对本病的认识.方法 收集14例LM患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 ①14例患者中原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）6例,合并乳糜腹水1例、乳糜心包积液1例、皮肤及胃肠道血管畸形1例;原发性淋巴性水肿（PL）8例,合并乳糜胸水3例、乳糜腹水1例;②PIL的主要临床表现为双下肢对称性水肿、腹泻、血淋巴细胞减少及非选择性低蛋白血症;PL的主要临床表现为双下肢不对称性水肿及呼吸系统症状;③淋巴管造影或同位素淋巴管显像均显示异常,表现为淋巴回流异