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目的探讨Creutzfeldt—Jakob病（CJD）的临床特点。方法回顾性分析5例CJD患者的临床表现、辅助检查（脑电图、腰穿、核磁共振）结果及转归。结果5例患者临床表现均为进行性痴呆及肌阵挛。其中4例以认知功能减退、情绪改变为首发表现，1例以共济失调为首发表现。后期2例主要表现为小脑性共济失调，3例表现为不同程度锥体系及锥体外系受损。4例腰穿压力、脑脊液化验正常，1例蛋白轻度增高。4例脑电图为弥漫性慢波改变，1例可见典型三相波。5例头颅MRI检查DWI上可见广泛皮层高信号，T1、T2加权像未见异常信号