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真性红细胞增多症(polycythemiavel'a,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。所有病例均有JAK2V317F或其他功能相似JAK2基因突变。临床以红细胞数及容量显著增多,伴中性粒细胞及血小板升高为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现。常伴脾肿大。