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<正>自身免疫性肝病是机体自身免疫耐受被打破,出现肝功能异常及相应症状、体征的一组疾病,包括肝细胞受累的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)和主要以肝内小胆管受累的原发性胆汁性肝硬化(primary billiary cirrhosis,PBC)和肝内外胆管受累的原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)。3种疾病的共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时,血液中伴有肝病相关的自身抗体。一、诊断思路1.初步判断是否存在自身免疫性肝病:肝功能