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【摘要】目的探讨格林-巴利综合征的临床特点、治疗方法和预后。方法对我院2001年1月至2012年12月收治的48例格林-巴利综合征患者的临床资料进行分析。结果格林-巴利综合征多急性起病，多有前驱感染，临床表现复杂多变，以对称性肢体无力、感觉异常为首发症状，肌电图运动神经传导速度减慢，脑脊液呈蛋白-细胞分离。治疗给予糖皮质激素和丙种球蛋白静脉滴注。结论格林-巴利综合征轻型预后好，重型病死率高。
【关键词】格林-巴利综合征；糖皮质激素；静脉大剂量丙种球蛋白（IVIG）
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.292文章编号：1004-7484（2014）-01-0249-01
格林-巴利综合征（Guillain—Barre syndrome.GBS）是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病[1]。本病病因尚未充分阐明，是神经系统的常见病，其发病率0.6-1.9/10万[2]，有较高的病残率和一定的病死率，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪，严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸肌麻痹。本文回顾性分析我院2001年1月至2012年12月收治的48例GBS患者的临床资料，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组男28例，女20例，发病年龄18-75岁。一年四季均有发病，为散发，冬夏季略高。
1.2临床表现所有病例呈急性或亚急性起病，35例发病前有前驱感染史，其中有呼吸道感染史者20例，肠道感染史者15例；长期饮酒者4例，疲劳受凉者2例，预防接种后2例，无明确诱因者5例。表现为四肢无力者38例，感觉障碍者30例，其中伴有颅神经损害者24例，以双侧面神经麻痹最多见。自主神经功能紊乱25例，其中心律失常者10例，出汗障碍者4例，血压波动7例，尿便障碍者4例。
1.3实验室检查48例患者于发病后2周均行脑脊液检查，仅4例脑脊液压力轻度升高，为200-210mmHg（1mmHg=0.133kPa），余压力均正常；5例脑脊液正常，39例存在蛋白-细胞分离。神经电生理检查43例，均在发病后3周内进行周围神经的运动神经传导速度测定，14例运动神经传导速度未引出，23例患者运动神经传导速度减慢，6例运动神经传导速度正常。
1.4疗效评定标准所有患者治疗4周后进行疗效评定。好转：四肢肌力恢复I级以上，呼吸肌麻痹明显恢复；痊愈：四肢肌力达Ⅳ级以上，呼吸肌麻痹完全恢复。
1.5治疗与转归所有病例均给予B族维生素和神经细胞活化剂常规综合治疗，肾上腺皮质激素（地塞米松10-20mg/d，疗程10-15d或甲基强的松龙500-1000mg/d，连续5天冲击，后改口服泼尼松逐渐减量）治疗，19例激素治疗效果欠佳应用丙种球蛋白0.4g（kg.d），连续5天静脉滴注。痊愈21例，好转22例，死亡5例，死亡原因为呼吸肌麻痹合并肺内感染。
2讨论
GBS病因尚未充分阐明，多数学者认为GBS是自身免疫性疾病。GBS发病前多有非特异性感染史，非特异性感染通过交叉免疫应答启动针对周围神经的自身免疫应答。导致髓鞘脱失或轴索变性[1]，迄今为止已陆续发现多种感染因素可能与本病有关：如巨细胞病毒、非洲淋巴瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒及人类免疫缺陷病毒等[2]。本组病例中35例有前驱感染史，提示本病与感染有关。GBS的年发病率为0.6/10万-2.4/10万，男性略多于女性，各年龄组均可发病[3]。本组48例患者中男28例，女20例，发病年龄18-75岁，与此相符。
GBS临床表现复杂多样，典型的临床表现为四肢迟缓性瘫痪，感觉障碍，伴有颅神经损害，植物神经功能障碍多见，脑脊液呈蛋白-细胞分离现象，肌电图有脱髓鞘改变[4]。但GBS存在变异型，故临床医师应高度警惕，以临床症状为主，综合脑脊液检查，神经电生理检查结果，尽早明确诊断，以免贻误治疗时机。同时因GBS多以四肢迟缓性瘫痪急性起病，临床上需与重症肌无力、周期性麻痹、急性脊髓炎休克期相鉴别。①重症肌无力：肌无力有晨轻暮重波动性变化的特点，肌无力不符合神经、神经根病变分化，无感觉及神经根刺激症状，平滑肌及膀胱括约肌一般小受累，新期的明试验（+），神经重复电刺激检查动作电位波幅递减>10%。②周期性麻痹：表现为四肢迟缓性瘫痪，肢体无力近端重于远端，多无脑神经麻痹和呼吸肌麻痹，无感觉障碍，脑脊液检查正常，血清K+下降，心电图Q-T间期延长。③急性脊髓炎休克期：本病充盈性尿失禁，脑脊液无蛋白细胞分离。
GBS主要辅助检查是脑脊液检查和神经电生理检查。脑脊液蛋白-细胞分离，但不是必不可少的诊断依据，在病后1周内做腰穿无助于本病的诊断，如高度怀疑本病者，在发病2-3复查腰穿多可明确诊断。本组48例患者于发病后2周均行脑脊液检查.5例脑脊液正常，39例存在蛋白-细胞分离，与文献相符。脑脊液蛋白升高是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍所致.提示本病主要累及神经根。神经电生理检查43例，均在发病后3周内进行周围神经的运动神经传导速度测定，14例运动神经传导速度未引出，23例患者运动神经传导速度减慢，6例运动神经传导速度正常。
GBS目前的治疗主要包括血浆置换（PE）、静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）、肾上腺皮质激素、B族维生素和维生素C。血浆置换及免疫丙种球蛋白静脉滴注治疗为一线治疗方案，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，而减轻神经损害。对有呼吸肌麻痹者应及早行气管插管或气管切开。PE因多种条件限制，很多医院目前无法开展。本组48例患者治疗给予神经细胞活化剂和B族维生素常规综合治疗，同时给予糖皮质激素。虽然国外循证医学资料显示常规激素不能阻止GBS病情发展和缩短病程[5]，但激素治疗仍是国内首选治疗方案，尤其对急性进展性和慢性患者。糖皮质激素通过对免疫系统的强烈抑制，减轻炎症，还可以作用于细胞膜促进膜结构的稳定性，减轻脱髓鞘程度，改善神经传导功能。近十年来，有报道使用大剂量皮质类固醇激素治疗GBS，获得较好效果.并且见效快，不良反应少，快速改善神经系统的临床症状[6-7]。本组患者给予激素治疗痊愈21例，好转22例，提示激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。对激素治疗效果不好者，可给予丙种球蛋白静脉滴注。国际上大规模实验证明，大剂量丙种球蛋白疗效肯定，病情反跳和抗体反跳发生率低，可缩短病程，为GBS治疗的首选[8]。
总之，格林巴利综合征早期诊断、合理治疗对患者的预后有很大的影响。本病为自限性疾病，多在起病4周左右症状及体征停止进展，早期使用免疫球蛋白、激素等治疗，及时地使用人工呼吸机，加强呼吸道管理及并发症的预防，可使病人的预后起到很大的作用，亦是降低病死率的重要措施。
参考文献
[1]许贤豪.免疫介导性周围神经病[J].中国临床神经科学，2009，17（1）：79-80.
[2]王维治.罗祖明.神经病学[M].5版.北京：人民卫生出版社，2004：101-102.
[3]贾建平.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2009：446.
[4]史玉泉.实用神经病学[M].3版.上海：上海科学技术出版社，2004：212-214.
[5]袁锦楣，李海峰.格林-巴利综合征研究的最新进展[J].中国实用内科杂志，2001，20（1）：38-39.
[6]Hughes RA，van Der Meche FG.Corticosteroids for treating Guillain-Barre syndrome[J].Cochrane Database Syst Rev，2000，（3）：CD001446.
[7]HushesRA.Systematic reviews of treatment for inflammatory demyelinating Neuropahy.J Anat，2002，200（4）：331-339.
[8]Hughes RA.Comblath DR.Guillain-Barre symdrome[J].Lancet，2005，366（9497）：1653-1655.
【关键词】格林-巴利综合征；糖皮质激素；静脉大剂量丙种球蛋白（IVIG）
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.292文章编号：1004-7484（2014）-01-0249-01
格林-巴利综合征（Guillain—Barre syndrome.GBS）是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病[1]。本病病因尚未充分阐明，是神经系统的常见病，其发病率0.6-1.9/10万[2]，有较高的病残率和一定的病死率，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪，严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸肌麻痹。本文回顾性分析我院2001年1月至2012年12月收治的48例GBS患者的临床资料，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组男28例，女20例，发病年龄18-75岁。一年四季均有发病，为散发，冬夏季略高。
1.2临床表现所有病例呈急性或亚急性起病，35例发病前有前驱感染史，其中有呼吸道感染史者20例，肠道感染史者15例；长期饮酒者4例，疲劳受凉者2例，预防接种后2例，无明确诱因者5例。表现为四肢无力者38例，感觉障碍者30例，其中伴有颅神经损害者24例，以双侧面神经麻痹最多见。自主神经功能紊乱25例，其中心律失常者10例，出汗障碍者4例，血压波动7例，尿便障碍者4例。
1.3实验室检查48例患者于发病后2周均行脑脊液检查，仅4例脑脊液压力轻度升高，为200-210mmHg（1mmHg=0.133kPa），余压力均正常；5例脑脊液正常，39例存在蛋白-细胞分离。神经电生理检查43例，均在发病后3周内进行周围神经的运动神经传导速度测定，14例运动神经传导速度未引出，23例患者运动神经传导速度减慢，6例运动神经传导速度正常。
1.4疗效评定标准所有患者治疗4周后进行疗效评定。好转：四肢肌力恢复I级以上，呼吸肌麻痹明显恢复；痊愈：四肢肌力达Ⅳ级以上，呼吸肌麻痹完全恢复。
1.5治疗与转归所有病例均给予B族维生素和神经细胞活化剂常规综合治疗，肾上腺皮质激素（地塞米松10-20mg/d，疗程10-15d或甲基强的松龙500-1000mg/d，连续5天冲击，后改口服泼尼松逐渐减量）治疗，19例激素治疗效果欠佳应用丙种球蛋白0.4g（kg.d），连续5天静脉滴注。痊愈21例，好转22例，死亡5例，死亡原因为呼吸肌麻痹合并肺内感染。
2讨论
GBS病因尚未充分阐明，多数学者认为GBS是自身免疫性疾病。GBS发病前多有非特异性感染史，非特异性感染通过交叉免疫应答启动针对周围神经的自身免疫应答。导致髓鞘脱失或轴索变性[1]，迄今为止已陆续发现多种感染因素可能与本病有关：如巨细胞病毒、非洲淋巴瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒及人类免疫缺陷病毒等[2]。本组病例中35例有前驱感染史，提示本病与感染有关。GBS的年发病率为0.6/10万-2.4/10万，男性略多于女性，各年龄组均可发病[3]。本组48例患者中男28例，女20例，发病年龄18-75岁，与此相符。
GBS临床表现复杂多样，典型的临床表现为四肢迟缓性瘫痪，感觉障碍，伴有颅神经损害，植物神经功能障碍多见，脑脊液呈蛋白-细胞分离现象，肌电图有脱髓鞘改变[4]。但GBS存在变异型，故临床医师应高度警惕，以临床症状为主，综合脑脊液检查，神经电生理检查结果，尽早明确诊断，以免贻误治疗时机。同时因GBS多以四肢迟缓性瘫痪急性起病，临床上需与重症肌无力、周期性麻痹、急性脊髓炎休克期相鉴别。①重症肌无力：肌无力有晨轻暮重波动性变化的特点，肌无力不符合神经、神经根病变分化，无感觉及神经根刺激症状，平滑肌及膀胱括约肌一般小受累，新期的明试验（+），神经重复电刺激检查动作电位波幅递减>10%。②周期性麻痹：表现为四肢迟缓性瘫痪，肢体无力近端重于远端，多无脑神经麻痹和呼吸肌麻痹，无感觉障碍，脑脊液检查正常，血清K+下降，心电图Q-T间期延长。③急性脊髓炎休克期：本病充盈性尿失禁，脑脊液无蛋白细胞分离。
GBS主要辅助检查是脑脊液检查和神经电生理检查。脑脊液蛋白-细胞分离，但不是必不可少的诊断依据，在病后1周内做腰穿无助于本病的诊断，如高度怀疑本病者，在发病2-3复查腰穿多可明确诊断。本组48例患者于发病后2周均行脑脊液检查.5例脑脊液正常，39例存在蛋白-细胞分离，与文献相符。脑脊液蛋白升高是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍所致.提示本病主要累及神经根。神经电生理检查43例，均在发病后3周内进行周围神经的运动神经传导速度测定，14例运动神经传导速度未引出，23例患者运动神经传导速度减慢，6例运动神经传导速度正常。
GBS目前的治疗主要包括血浆置换（PE）、静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）、肾上腺皮质激素、B族维生素和维生素C。血浆置换及免疫丙种球蛋白静脉滴注治疗为一线治疗方案，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，而减轻神经损害。对有呼吸肌麻痹者应及早行气管插管或气管切开。PE因多种条件限制，很多医院目前无法开展。本组48例患者治疗给予神经细胞活化剂和B族维生素常规综合治疗，同时给予糖皮质激素。虽然国外循证医学资料显示常规激素不能阻止GBS病情发展和缩短病程[5]，但激素治疗仍是国内首选治疗方案，尤其对急性进展性和慢性患者。糖皮质激素通过对免疫系统的强烈抑制，减轻炎症，还可以作用于细胞膜促进膜结构的稳定性，减轻脱髓鞘程度，改善神经传导功能。近十年来，有报道使用大剂量皮质类固醇激素治疗GBS，获得较好效果.并且见效快，不良反应少，快速改善神经系统的临床症状[6-7]。本组患者给予激素治疗痊愈21例，好转22例，提示激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。对激素治疗效果不好者，可给予丙种球蛋白静脉滴注。国际上大规模实验证明，大剂量丙种球蛋白疗效肯定，病情反跳和抗体反跳发生率低，可缩短病程，为GBS治疗的首选[8]。
总之，格林巴利综合征早期诊断、合理治疗对患者的预后有很大的影响。本病为自限性疾病，多在起病4周左右症状及体征停止进展，早期使用免疫球蛋白、激素等治疗，及时地使用人工呼吸机，加强呼吸道管理及并发症的预防，可使病人的预后起到很大的作用，亦是降低病死率的重要措施。
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[7]HushesRA.Systematic reviews of treatment for inflammatory demyelinating Neuropahy.J Anat，2002，200（4）：331-339.
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