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血管畸形是一类良性先天性血管性病变的统称，可累及多个系统和脏器。复杂型血管畸形可以引起严重的并发症，导致毁形性损害、功能障碍甚至危及生命。西罗莫司是一种西罗莫司靶蛋白特异性抑制剂，常规应用于器官移植术后抗移植排斥反应。近年来将其用于治疗复杂性血管畸形取得良好疗效。目前报道，西罗莫司口服治疗最小年龄仅为14周龄，治疗的常用剂量为每天1.5～2 mg/m2，所有患者治疗总有效率为20%～80%。常见的生物学不良反应包括血液系统改变，代谢改变。少见且严重的不良反应为间质性肺炎和潜在性免疫抑制。目前研究显示，西罗莫司治疗复杂血管性疾病可能有非常好的前景，但尚需更多循证医学的证据支持。