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目的：探讨外胚层发育不全症（anhydrite ectodermic dysplasia，EDA）的免疫学特征．方法：采用免疫透射比浊方法以及流式细胞技术进行免疫功能检测．结果：患者的免疫球蛋白、补体、类风湿等指标以及T细胞亚群与其正常同胞、对照组之间差异不明显．患者ASO明显低于正常同胞和对照组差异显著（P〈0．05），CRP指标患者以及正常的同胞均高于对照组，差异显著（P〈0．05），结论：外胚层发育不全症患者的免疫功能与正常个体间差异不明显，但相关指标有明显差异，其机理有待进一步研究．