探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点及治疗原则。

回顾性分析2013年4月至2016年10月我院收治的6例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料，男2例，女4例。年龄9～60岁，平均34岁。临床表现均为全程肉眼血尿。4例行泌尿系超声检查，其中3例示膀胱内实性占位，1例考虑膀胱炎性改变。6例行CT检查，3例考虑膀胱癌，1例考虑膀胱肉瘤，1例考虑腺瘤恶变，1例示富血供占位，均未见淋巴结转移。2例行MRI检查考虑膀胱占位性病变。5例行膀胱镜检查均提示膀胱内实性占位。术前诊断：5例为膀胱肿瘤，1例为脐尿管癌。6例患者中2例行膀胱部分切除术，2例行经尿道膀胱肿瘤电切术，1例行脐尿管癌根治术，1例取活检后化疗1个周期。

术后病理检查大体标本见肿瘤切面灰白色，或成鱼肉样改变，无坏死；镜下观察见大量梭形细胞，伴有多种炎性细胞浸润，肿瘤内可见较多核分裂象。免疫组化染色检查示6例间变性淋巴瘤激酶(ALK)、波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(CK)阳性，5例平滑肌抗体(SMA)阳性，4例上皮膜抗原(EMA)阳性，6例Ki－67呈不同程度表达(5%～30%)，S－100与Desmin均为阴性，病理诊断为膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。5例随访6～42个月，平均27个月未见肿瘤复发、转移；1例失访。

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤临床罕见，确诊依靠病理检查。首选手术治疗，术后较少发生复发、转移，但应严密随访。