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目的探讨罕见的盆腔内骶前脊膜膨出的临床表现、诊断及手术方法。方法报道1例并回顾国内7例个案，结合国外文献进行分析。结果包括本例在内的8个国内病例中，男3例，女5例，年龄从5个月至52岁，平均14．9岁。所有病例主要表现为便秘和排尿困难，B超、CT或MR均可发现盆腔巨大囊肿，其中2例并发畸胎瘤，X片提示骶椎前裂，脊碘造影可见造影剂进入囊肿腔。8例均经手术治愈。结论根据临床特点、骶骨拍片、B超及脊碘造影可确诊，CT及MR更具指导意义。单纯脊膜膨出以骶后入路手术安全方便，并发畸胎瘤者需经腹手术。