【摘 要】
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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组新定义的、全身多器官受累的自身免疫性疾病,多表现为受累器官的炎症和纤维化,以产IgG4浆细胞浸润和血清IgG4水平升高为特点。IgG4抗体的正常
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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组新定义的、全身多器官受累的自身免疫性疾病,多表现为受累器官的炎症和纤维化,以产IgG4浆细胞浸润和血清IgG4水平升高为特点。IgG4抗体的正常功能是参与免疫耐受,并与慢性、反复性抗原暴露相关,它可以减轻炎症反应,通过抑制IgE的活性对抗Ⅰ型超敏反应,通过阻止免疫复合物形成对抗Ⅱ型、Ⅲ型超敏反应。IgG4-RD的发病机制仍不明确,有学者认为某些内源性或外源性特异性抗原的出现可刺激产IgG4的B细胞发生应答,进而引起该疾病发生,还有一些研究发现其发生可能与基因改变相
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