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目的 了解心内膜弹力纤维增生症（EFE）患儿心内结构及心功能的改变,探讨超声心动图对EFE临床诊断的评价.方法 对40例EFE患儿采用彩色多普勒超声心动图测量心脏房室内径、室壁运幅、内膜厚度、瓣膜血流频谱及心功能各项指数.另设对照组正常儿童30名,其年龄、性别、身长、体重与对照组匹配.结果 40例患儿左心系统均扩大,以左室扩大为著,左室心内膜不同程度增厚,心功能指标LVEF、FS、E峰、E/A峰降低,而A峰、LVRT增大与对照组有显著差异（P＜0.01）,二尖瓣口有轻至重度反流.结论 超声心动图对于EFE