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目的 分析肝豆状核变性的脑CT征像,结合其病理与临床表现进一步提高对本病的认识. 方法 全部病例均行脑CT平扫,分析其表现并回顾性分析其病理变化及临床表现. 结果 脑CT表现主要是脑萎缩与基底节低密度影.28例中23例豆状核出现对称性带状或新月形低密度区,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样;3例尾状核头见卵圆形低密度区;1例丘脑见对称性卵圆形低密度区;1例仅有脑萎缩表现. 结论 脑萎缩与基底节低密度灶,特别是双侧豆状核区对称性低密度灶是肝豆状核变性最具有特征性的CT表现.