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目的:观察中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效.方法:将38例肝豆状核变性肝纤维化患儿随机分为治疗组和对照组.治疗组26例,在采用西药护肝、降酶等治疗的基础上,加用软坚糖浆;对照组12例,单用西药治疗.结果:治疗组ALT复常率为84.61%,血清学肝纤维化指标均明显下降,与对照组比较有显著性差异(P＜0.05).结论:中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化有改善肝功能和抗肝纤维化的作用.