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完全性肺静脉异位连接(totalanomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是指全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接。TAPVC占先天性心脏病的1%到5%,是少数需行急诊手术的儿科心脏外科疾病之一。完全性肺静脉异位连接时,所有的肺静脉直接或借道体静脉回流与右心房连接,通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损右向左分流维持体循环的血流。大多数在婴儿期即有严重心衰表现,80%死于1岁内。但积极纠正心力衰竭,尽量维持血流动力学的稳定,尽早手术治疗,能减少患儿的死亡。1995年