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目的探讨毛囊闭锁性三联征的临床和遗传学特点。方法对1例毛囊闭锁性三联征继发鳞状细胞癌的特殊病例,在临床检查的基础上,进行了家系调查和系谱分析。结果此家系共有13例,于20岁左右发病,先证者临床特点及实验室检查符合毛囊闭锁性三联征的诊断。结论遗传因素是不可忽视的主要因素,本病可能为常染色体显性遗传病。